Bronchectasie

Écrit par les experts Ooreka

La bronchectasie (parfois notée bronchiectasie) est une pathologie broncho-pulmonaire obstructive. Elle correspond à une dilatation des bronches, qui se traduit par une augmentation permanente et irréversible du calibre des bronches associée à une fibrose pulmonaire.

La fréquence de la bronchectasie est sous-estimée car ses symptômes sont souvent confondus avec ceux de la bronchite chronique. Cette maladie commence parfois dès l'enfance, les causes sont multiples et restent souvent inconnues. L'évolution de la bronchectasie peut mener jusqu'à l'insuffisance respiratoire chronique.

Bronchectasie : ses caractéristiques

À partir de la lésion bronchique initiale, la destruction bronchique dans la bronchectasie est un processus dynamique en plusieurs étapes :

  1. L'épithélium bronchique s'altère et les bronches se déforment, les sécrétions bronchiques ne peuvent plus s'évacuer normalement, obstruant progressivement les voies aériennes inférieures.
  2. On note une diminution des défenses immunitaires locales (au niveau des poumons).
  3. Les bronches deviennent plus sensibles aux infections et les infections bronchiques se répètent (surinfection bronchique).
  4. Des lésions irréversibles se développent progressivement au niveau du tissu élastique de la paroi bronchique.
  5. Les lésions des alvéoles surviennent, ainsi qu'une fibrose pulmonaire (remplacement de tissu sain par du tissu cicatriciel).
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La surinfection bronchique contribue fortement au développement des lésions bronchiques. Plusieurs agents infectieux sont responsables de ces surinfections, souvent selon un ordre chronologique :

  1. Hæmophilus influenzæ ;
  2. Streptococcus pneumoniæ ; 
  3. Staphylococcus aureus ;
  4. Pseudomonas æruginosa (considéré souvent comme un tournant dans l'évolution de la maladie, qui contribue à l'évolution vers l'insuffisance respiratoire chronique) ;
  5. Mycobactéries dont Mycobacterium avium ;
  6. Aspergillus fumigatus (champignon).

Les causes de la bronchectasie

Les causes de la bronchectasie sont multiples, mais dans 30 à 50 % des cas, la cause demeure inconnue. Les causes varient en fonction de la localisation des lésions.

Les bronchectasies localisées

Dans ce cas de figure, la bronchectasie concerne un seul poumon et est localisée à un seul territoire pulmonaire. Les causes peuvent alors être :

  • mécaniques : l'inhalation d'un corps étranger ; une tumeur bronchique (bénigne ou maligne) ; une compression des bronches due à des masses ganglionnaires ;
  • des séquelles d'infections pulmonaires localisées et récidivantes (tuberculose, infections bactériennes, ...) ;
  • une pachypleurite (= lésion chronique inflammatoire de la plèvre) ;
  • une bronchectasie de traction (les bronches sont déformées par une fibrose pulmonaire).

Les bronchectasies diffuses

Les causes de bronchectasie touchant les deux poumons sont nombreuses, souvent en lien avec l'existence d'une autre pathologie, parfois infantile :

  • La bronchectasie associée à des maladies respiratoires : la BPCO ; l'asthme ; l'aspergillose broncho-pulmonaire allergique ;
  • La bronchectasie associée à des maladies générales :
    • la polyarthrite rhumatoïde ;
    • les collagénoses (syndrome de Gougerot-Sjögren, spondylarthrite ankylosante) ;
    • certaines maladies inflammatoires de l'intestin ;
    • la maladie cœliaque ;
    • la sarcoïdose (maladie inflammatoire chronique de cause inconnue) ;
    • un reflux œsophagien grave mal contrôlé ;
  • La bronchectasie associée à des maladies génétiques :
    • la mucoviscidose ;
    • les déficiences immunitaires congénitales ;
    • le syndrome de Williams-Campbell (anomalie de la structure du cartilage bronchique) ;
    • le syndrome de Kartagener (anomalie du fonctionnement des cils bronchiques) ;
    • le syndrome de Swyer-James (maladie du poumon hyperclair) ;
    • le syndrome de Mounier-Kuhn (traché-bronchomégalie) ;
    • le syndrome de Young (bronchectasie associée à une sinusite et à une azoospermie) ;
  • La bronchectasie due à des infections : des bronchopneumopathies aigües dans l'enfance (bronchiolite) ; la coqueluche ; la rougeole ; l'infection par le VIH.

Symptômes et pronostic de la bronchectasie

Les symptômes les plus courants de la bronchectasie sont proches de ceux de la bronchite chronique :

  • des sécrétions bronchiques muco-purulentes très abondantes (bronchorrhée) donnant une toux grasse ;
  • une toux chronique aggravée par l'effort ou au réveil ;
  • des épisodes répétés de bronchite et de pneumopathie ;
  • une dyspnée, des râles bronchiques, une respiration sifflante (wheezing) ;
  • une hémoptysie (crachats de sang) ;
  • dans certains cas, un hippocratisme digital (déformation caractéristique des doigts et des ongles).

Le pronostic des bronchectasies localisées est souvent meilleur que celui des formes diffuses. Les principales complications de la bronchectasie sont :

  • des épisodes répétés d'exacerbation (surinfection bronchique) dont les signes sont : une augmentation des expectorations ; une aggravation de la toux ; une fièvre élevée ; une aggravation de la gêne respiratoire ; la fatigue, une perte d'appétit et/ou de poids ;
  • une aggravation de l'hémoptysie, parfois très importante ;
  • un pneumothorax ;
  • un abcès pulmonaire ;
  • l'évolution vers l'emphysème pulmonaire et l'insuffisance respiratoire chronique ;
  • le développement d'une maladie cardiaque associée.

Diagnostic de la bronchectasie par le médecin

Les symptômes de la bronchectasie sont proches de ceux de la bronchite chronique. Cependant, certains symptômes évoquent préférentiellement une bronchectasie :

  • une expectoration quotidienne importante, blanchâtre, inodore et sans tabagisme associé ;
  • des hémoptysies fréquentes ;
  • une dyspnée d'intensité variable, souvent d'apparition tardive ;
  • des épisodes de surinfection bronchique fréquents ;
  • un éventuel hippocratisme digital ;
  • une sinusite associée.

Devant des symptômes évocateurs de bronchectasie, le médecin interroge le patient sur les antécédents de maladies dans la famille, et sur les maladies respiratoires dans l'enfance du patient.

Le médecin peut prescrire plusieurs examens pour s'assurer du diagnostic :

  • La radiographie du thorax est normale ou présente des anomalies.
  • Le scanner est l'examen de référence pour confirmer le diagnostic et évaluer la maladie. La classification de REID classe les bronchectasies en 3 catégories selon l'aspect des lésions au scanner :
    • cylindrique ou fusiforme ;
    • variqueuse ou monoliforme ou en grappes (aspect perlé) ;
    • kystique ou sacculaire ou sacciforme ou ampullaire ou pseudokystique ;
  • Une bronchoscopie peut être prescrite pour déterminer la cause de la bronchectasie ou rechercher un agent infectieux (ECBC).
  • Les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) permettent d'évaluer l'impact de la bronchectasie sur la fonction respiratoire.

À noter : Des examens complémentaires peuvent être requis, notamment pour rechercher la cause de la maladie.

Le traitement de la bronchectasie

La bronchectasie peut évoluer vers l'insuffisance respiratoire chronique et doit donc être traitée le plus tôt possible. Le traitement repose sur plusieurs aspects :

  • la prévention des infections (vaccination, soins dentaires, surveillance ORL, hygiène des mains) ;
  • la prise en charge de la cause quand elle est connue et curable ;
  • une hydratation correcte ;
  • un drainage bronchique quotidien par kinésithérapie respiratoire ;
  • une antibiothérapie en cas d'exacerbation ;
  • l'éducation thérapeutique du patient (arrêt du tabac).

Certains traitements médicamenteux sont soumis à controverse : des bronchodilatateurs ; les corticoïdes (inhalés ou par voie orale) ; les mucolytiques ; le mannitol inhalé ; certains antibiotiques en prévention des surinfections.

Les complications éventuelles de la bronchectasie sont également prises en charge au cas par cas :

  • Une oxygénothérapie est mise en place en cas d'insuffisance respiratoire chronique sévère.
  • Une antibiothérapie et un drainage sont indiqués en cas d'abcès pulmonaire ou de pleurésie.
  • La prise en charge d'une hémoptysie importante peut nécessiter une transfusion, des antibiotiques, une endoscopie, une artériographie, une embolisation artérielle, voire le recours à la chirurgie.

Le traitement chirurgical est le plus souvent réservé aux cas de complications graves, d'origine infectieuse ou hématologique :

  • La chirurgie est réservée aux formes localisées de la maladie.
  • Elle n'intervient qu'après l'échec des autres traitements médicaux.
  • Elle est indiquée en cas d'hémoptysies massives et récidivantes ou en cas d'abcès pulmonaire.

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